Псориаз (чешуйчатый лишай)

-хронический неинфекционный рецидивирующий дерматоз, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, избыточным ангиогенезом, нарушением процесса кератинизации и воспалительной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах. Проявляется образованием красных, чрезмерно сухих, приподнятых над поверхностью кожи пятен — так называемых папул, которые сливаются между собой, образуя бляшки.

Предрасполагающие факторы:

Классификация:

Дополнительные формы:

Классификация по МКБ-10:

По стадиям:
Атипичные формы:

Клиническая картина:

Давая общую клиническую характеристику чешуйчатого лишая или псориаза, следует обратить внимание на мономорфный характер папулезной псориатической сыпи, располагающейся у большинства больных симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Вместе с тем псориаз может поражать любой участок кожного покрова. Часто поражены ногти и опорно-двигательный аппарат. Первичным элементом является эпидермодермальная папула. Псориатическая папула имеет розовую окраску (симптом Пильнова) различной интенсивности: свежие элементы более яркого цвета (вплоть до красного), длительно существующие - более блеклые. Форма папул плоская, поверхность шероховатая, покрыта серебристо-белыми (серебристый цвет связан с наличием пузырьков воздуха) отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками, которые при соскабливании легко снимаются. На свежих папулах чешуйки располагаются в центре, и по их периферии остается узкий яркий ободок. Затем шелушение усиливается, занимая всю поверхность элемента. Вначале папулы при псориазе имеют правильные округлые очертания и диаметр 1-2 мм. По мере прогрессирования процесса псориатические папулы распространяются по периферии, увеличиваются, образуют бляшки, достигающие нередко больших размеров, и имеющие причудливые очертания. Нередко у одного и того же больного одновременно наблюдаются папулезные элементы различной величины и псориатические бляшки.
Для диагностики псориаза имеют ценность ряд симптомов, к которым относят псориатическую триаду и изоморфную реакцию, или феномен Кёбнера. В псориатическую триаду включают три последовательных феномена, возникающих при поскабливании псориатической папулы:

1. обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками, напоминающее стеарин (феномен «стеаринового пятна»);

2. появление после удаления чешуек влажной блестящей поверхности (феномен терминальной или псориатической пленки);

3. капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании, - феномен точечного кровотечения или «кровяной росы».

Существует и несколько именных признаков заболевания:

1. Симптом Кебнера заключается в том, что псориатические высыпания появляются в местах, подверженных травме (трению, царапинам и т.д.). Он характерен для прогрессирующей стадии заболевания.

2. Симптом Воронова характеризуется образованием бледного ободка вокруг вновь образованной папулы, еще не покрытой чешуйками. Это является своеобразной сосудистой реакцией организма и означает дальнейшее прогрессирование заболевания.

Патогистологическая сущность псориаза (паракератоз, акантоз, папилломатоз) лежит в основе этих феноменов. Изоморфная реакция при псориазе (феномен Кёбнера) заключается в развитии псориатических высыпаний на участках кожи, подверженных травматизации механическими и химическими агентами (царапины, уколы, расчесы, порезы, трение, облучение, ожоги и др.). После травмы кожи до развития изоморфной реакции проходит в среднем 7-9 дней, хотя наблюдались случаи появления реакции и в более короткие (3 дня) и более продолжительные (21 день) сроки. Псориаз может сопровождаться зудом (обычно в прогрессирующей стадии) различной интенсивности и чувством стягивания кожи. На волосистой части головы могут возникать диффузное шелушение или резко ограниченные наслоения чешуек, часто захватывающие и окружающую, гладкую кожу. Однако волосы никогда не поражены. С волосистой части головы псориаз начинается примерно в 74 случаев, а сочетается с высыпаниями на других участках кожи более чем в 60% случаев. Довольно часто поражение волосистой части головы имеет очаговый характер, располагаясь на затылке, висках, темени в виде четко возвышающихся бляшек, Псориаз области гениталий составляет 1/4 случаев (чаще среди девочек), а в области крупных складок обычно протекает как интегрированный процесс, но с резкими границами и инфильтрацией в очагах поражения. Основная локализация приходится на конечности (до 85% случаев) и туловище (более 70%). При поражении ладоней и подошв в 8-10-12% случаев развиваются обширные округлые, шелушащиеся, бороздчатые бляшки. В грудном возрасте и у детей до 5 лет псориаз проявляется сливными очагами поражения, особенно часто на волосистой части головы, лице, коже туловища и конечностей. Папулы формируются из эритематозных пятен, иногда с мокнутием и наличием отечности (экссудативный псориаз), что представляет большие трудности для диагностики. В области паховых складок поражения нередко захватывают слизистую оболочку гениталий. У детей младшего школьного возраста папулезная псориатическая сыпь обладает большой яркостью, сочностью и склонностью к слиянию, большей выраженностью экссудативного компонента по сравнению с сыпью у взрослых, в связи с чем отмечается обильное образование чешуйко-корок и массивных серозных корок. К атипичным клиническим формам псориаза, кроме фолликулярного, бородавчатого (веррукозного) и устрицеобразного (рупиоидного), относят интертригинозный, экссудативный, пустулезный псориаз и исориатическую эритродермию.
Интертригинозный псориаз развивается у грудных детей, больных тяжелым диабетом, ревматизмом, у лиц, страдающих тучностью, у пожилых и при повышенной сенсибилизации. Характеризуется атипичной локализацией на сгибательных поверхностях конечностей, суставов, на коже паховых и бедренных складок, подмышечных впадин, ладонях, подошвах. Проявляется обычно нуммулярными, экссудативными бляшками с резкими границами, багрово-красного цвета, незначительным шелушением, влажной и мацерированной поверхностью, часто сопровождается зудом и жжением. Не исключено, что данная форма является по сути экссудативным псориазом ,клиническая картина которого несколько изменилась в связи с локализацией процесса в складках кожи. При экссудативном псориазе элементы псориаза покрыты серовато-желтыми рыхлыми корками в результате пропитывания их экссудатом.
Различают две разновидности пустулезного псориаза: тип Zumbusch и тип Barber. Первый тип пустулёзного псориаза может возникать первично без предшествующей типичной картины дерматоза, но чаще развивается вторично в результате трансформации вульгарного или интертригинозного псориаза. Это тяжелое общее заболевание, сопровождающееся подъемом температуры, недомоганием, лейкоцитозом. Вначале появляются множественные диссеминированные эритематозные, эритематозно-отечные очаги, которые, быстро распространяясь но всему кожному покрову, образуют различные фигуры и диффузные ярко-красные очаги. На этом фоне располагаются диссеминированные пустулезные элементы, ссыхающиеся в желто-коричневые корки и корко-чешуйки. Дерматоз может принимать злокачественное течение и заканчиваться летально. При втором типе в области ладоней и подошв на эритематозном фоне развиваются пустулезные и псориазиформные очаги вначале небольшой величины, симметрично расположенные. Содержимое пустул стерильно. Иногда возможна генерализация процесса. Наряду с описанными очагами в области ладоней и подошв на других участках кожного покрова могут быть типичные псориатические высыпания.
Псориатическая эритродермия развивается в результате неблагоприятных экзогенных факторов, раздражающего лечения (назначение АКТГ, метотрексата, наружное применение препаратов дегтя и др.) и наблюдается у 1,5- 2,5-3% больных псориазом, у которых нередко отмечаются снижение иммунологических показателей и высокая аллергическая реактивность. Стрессовые ситуации могут также спровоцировать развитие эритродермии. Нередко причину эритродермии установить не удается. Весь кожный покров приобретает ярко-красный цвет, с бурым оттенком, напряжен. На различных участках отек и инфильтрация выражены неодинаково. Отмечается резкое шелушение (отрубевидное в области головы, пластинчатое на других участках), волосы выпадают, увеличиваются лимфатические узлы, происходит деструкция ногтей, возникают гнойные паронихии. Без предшествующего псориаза такой процесс бывает трудно дифференцировать с другими эритродермиями. Псориатические высыпания на слизистых оболочках встречаются крайне редко. Поражение слизистой оболочки полости рта, очевидно, является следствием изоморфной реакции (кариес зубов, прием алкоголя, курение и др.). Очаги на слизистой рта имеют вид круглых овальных или неправильных очертании пятен серовато-матового цвета с розовато-красным венчиком в окружности, иногда слегка возвышающихся над общим уровнем слизистой. Другие клинические разновидности псориаза наблюдаются не часто. Так себорейный псориаз развивается у больных себореей с поражением волосистой части головы, носогубных складок, за ушными раковинами, на груди, лопаточной области спины. Рупиоидный псориаз возникает у подростков в виде округлых бляшек, покрытых слоем крупных сухих чешуек устрицеобразного вида, четко очерченных и плотно инфильтрированных. Веррукозный, или бородавчатый, псориаз характеризуется выраженной инфильтрацией с гиперкератозом и бородавчатыми разрастаниями, чаще располагающимися на коже туловища и нижних конечностей. При экссудативном псориазе папулы формируются с выраженной экссудацией, мокнутием с обильным образованием чешуйко-корок и массивных серозных корок. Экссудативные проявления псориаза нередко наблюдаются в крупных складках, протекают с выраженной отечностью, мацерацией, мокнутием и массивным образованием серозных корок. Примерно у 25% больных псориазом поражены ногти, заболевание которых протекает в виде трех форм: точечной ониходистрофии (точечные углубления, симптом «наперстка»), онихогрифоза (усиленно растущая и истонченная ногтевая пластинка напоминает птичий клюв) и онихолизиса (атрофическая ониходистрофия). У 10-12% больных псориазом к кожным высыпаниям присоединяются прогрессирующие изменения суставов: артропатии по типу деформирующего полиартрита, деформации суставов конечностей (псориатический артрит), ригидность позвоночника. Эта клиническая форма псориаза является наиболее тяжелой, приводит к инвалидности и даже к летальному исходу. У большинства больных поражение суставов возникает через 3-5 лет и более после первого появления псориатических высыпаний. Реже псориатический артрит развивается одновременно с высыпаниями на коже или предшествует им. Он чаще наблюдается у лиц, длительно болеющих псориазом, преимущественно у мужчин. Изменения в костях и суставах имеют воспалительный и дистрофический характер (различной интенсивности и тяжести). Артралгии носят различный характер. Весьма характерно симметричное множественное поражение мелких периферических суставов кистей и стоп (остеопороз, главным образом в эпифизах, и сужение суставных щелей), с постепенным вовлечением в процесс крупных суставов, иногда позвоночника. При тяжелых формах наблюдаются рассасывание конечных фаланг кистей и стоп, появление экзостозов (остеофитов). Изменения суставов служат причиной подвывихов, вывихов, контрактур и анкилозов. Псориатический артрит отличается от ревматического отрицательными ревмосерологическими тестами, отсутствием острых атак и поражения сердца. Течение. В периоде клинических признаков дерматоза различают три стадии процесса: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. Для прогрессирующей стадии характерны появление новых папул, периферический рост старых элементов, наличие воспалительного венчика вокруг папул (венчик роста), псориатической триады, феномена Кебнера, образование новых бляшек за счет слияния папул или увеличение старых бляшек. В стационарной стадии свежие элементы не появляются, отсутствует периферический венчик роста, феномен Кебнера не вызывается. В регрессирующей стадии элементы псориаза уплощаются, бледнеют, уменьшается или прекращается шелушение, вокруг папул появляется венчик депигментации (псевдоатрофический венчик Воронова), наступает разрешение элементов, которое начинается с периферической или центральной части и заканчивается образованием депигментированных (реже гиперпигментированных) пятен. В случаях исчезновения псориатических высыпаний говорят о ремиссии. Примерно в 20% случаев наблюдаются спонтанные ремиссии, обычно в теплое время года. В случаях, когда инсоляция вызывает обострение процесса, ремиссии наступают реже, В основном они достигаются лечением. Однако псориаз характеризуется рецидивированием процесса, которое наступает под влиянием разнообразных факторов (климатические, нервно-психические травмы, эндокринные нарушения, обострения в очагах хронической инфекции и т. д.). По отношению к климатическим и метеорологическим факторам различают зимний (обострение в холодное время года), летний и внесезонный, или смешанный, типы дерматоза. Зимний тип псориаза встречается значительно чаще других. Некоторые ученые выделяют так называемый латентный псориаз, в понятие о котором включают врожденное предрасположение к развитию дерматоза, особенности метаболизма, структурные и функциональные изменения кожи. Эту форму псориаза можно констатировать, как правило в семьях больных псориазом, а также у их родственников.

Диагностика:

Диагноз псориаза обычно несложен и основывается на характерном внешнем виде кожи. Не существует каких-либо специфичных для псориаза диагностических процедур или анализов крови. Тем не менее, при активном, прогрессирующем псориазе или тяжёлом его течении могут быть обнаружены отклонения в анализах крови, подтверждающие наличие активного воспалительного, аутоиммунного, ревматического процесса (повышение титров ревматоидного фактора, белков острой фазы, лейкоцитоз, повышенная СОЭ и т. п.), а также эндокринные и биохимические нарушения. Иногда бывает необходима биопсия кожи для исключения других заболеваний кожи и гистологического подтверждения (верификации) диагноза псориаза. При биопсии кожи больного псориазом обнаруживаются скопления так называемых телец Рете, утолщение слоя кератиноцитов, их гистологическая незрелость, массивная инфильтрация кожи Т-лимфоцитами, макрофагами и дендритными клетками, признаки повышенной пролиферации кератиноцитов и иммунокомпетентных клеток, ускоренный ангиогенез в слое кожи под бляшками. Другим характерным признаком псориаза являются точечные кровоизлияния и легкость возникновения кровотечения из кожи под бляшкой при её соскабливании, что связано как с ускорением ангиогенеза, так и с патологически повышенной проницаемостью и ломкостью сосудов кожи в местах поражения (симптом Ауспитца).

Дифференциальная диагностика: