Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ, бронхоэктазы)

- приобретённое заболевание дыхательной системы, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких.

Предрасполагающие факторы:

Классификация:

Классификация по Бейсебаеву А.А: По происхождению: По преимущественному поражению структур легкого: По форме бронхоэктазов: По клиническому течению: По осложнениям: По функции внешнего дыхания: По степени тяжести выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву): По причине возникновения: По клиническому течению:

Клиническая картина:

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со¬ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за¬болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав¬ляют следа в памяти больного. Тщательный сбор анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да¬же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходным пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз¬расте пневмония. Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро¬вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни¬лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро¬ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе¬риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесцирующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а ниж¬ний целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи¬тельно большей степени, чем общее количество мокроты.
Кровохарканье и легочные кровотечения на¬блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от¬сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса. Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо¬го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици¬том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из¬менениями, наблюдаются у значительной части больных.
Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра¬вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю¬щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму¬щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, снижение работоспособности, подавлен¬ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не¬приятного запаха при дыхании). Внешний вид большинства больных не имеет характерных изменений. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор¬мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика:

• Физикальное исследование (осмотр грудной клетки, аускультация, перкуссия, пальпация). Иногда отмечается неболь¬шое притупление перкуторного звука и ограничение подвижности легких в области поражения. Аускультативно здесь же опреде¬ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

• Сбор анамнеза (наличие острых и хронических заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы)

• Общий анализ крови характеризуется умеренной анемией и умеренным повышением СОЭ.

• Биохимическое исследование крови.

• Анализ мокроты (вязкая, гнойная, двуслойная, большое количество)

• Анализ мочи (протеинурия возможна при длительном течении заболевания)

• Рентгенография органов грудной клетки. На обзорных рентгенограммах бронхоэктазии можно запо¬дозрить по характерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках, а также по уменьшению объема и уплотнению тени пораженных от¬делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателектазированных) нижних долей нередко представляются треу¬гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при¬чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха¬рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор¬ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, является смещение тени средостения в сторону пора¬жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст¬вие эмфиземы.

• Фибробронхоскопия (оценивают состояние слизистой оболочки доступных обозрению бронхов, выявляют воспаление и его особенности, локализацию поражения и его распространенность, подвижность устьев сегментарных бронхов, отсутствие подвижности устья бронха, его сокращения при дыхании и кашле)

• Бронхография – выполняют под местной анестезией или под наркозом, используя различные водорастворимые контрастные вещества; позволяет получить сведения о состоянии бронхов всех отделов легких с обеих сторон. Бронхография с обяза¬тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу¬ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования нагноительного процесса. Бронхографически в поражен¬ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и отсутствие заполнения контрастным ве¬ществом ветвей.

• Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сегментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и контроля за динамикой процесса.

• Многоосевая компьютерная томография.

• Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60мЭкв/л у детей и более 80мЭкв/л у взрослых характерна для муковисцидоза.

• Функциональное исследование легких (оценка функции внешнего дыхания-спирометрия) обнаруживает у больных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и смешанные нарушения вентиляции. При длительном течении процесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер.

Дифференциальная диагностика: