Идиопатический фиброзирующий альвеолит

(диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хаммена — Рича, идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит)

-заболевание, характеризующееся диффузным поражением легочной ткани, с развитием в ней воспалительного процесса, фиброза, пневмосклероза, приводящее к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Предрасполагающие факторы:

Классификация:

Стадии патоморфологических изменений:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров. II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости и клеточная экссу¬дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга¬низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео¬лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать. III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова¬нием мелких кист и разрушением структуры альвеол. IV степень: нормальная структура легочной ткани пол¬ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи¬ваются. V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Формы заболевания:

По клиническому течению (в зависимости от средней продолжительности жизни):

Клиническая картина:

Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, невозможен глубокий вдох, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, с повышением температуры тела, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес. Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА. Лихорадка не характерна. Кровохарканье также не характерно для ИФА, и появление данного признака у больного ИФА должно ориентировать врача к поиску опухоли лёгких, которая у больных ИФА встречается в 4–12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже после учёта анамнеза курения. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек", боли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопаток), похудание, перемежающееся повышение температуры тела.

Диагностика:

Характерным аускультативным феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в лёгких), крепитация при ИФА более нежная: менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период . Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью лёгких и в течение всей фазы вдоха. При форсированном дыхании количество хрипов увеличивается. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед. Перкуторно выявляют укорочение тона над областью поражения. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над лёгочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА. В ОАК
  • - Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с 0.2' и у-глобулинемией, умеренное увеличение сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный белок могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита).
    • Рентгенография
  • - на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще локализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменения становятся все более выраженными, распространяясь без четкой границы в апикальном и центральном направлениях. Появление на рентгенограммах небольших участков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгенологическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи¬тается одним из характерных (но не патогномоничных) рентгенологических признаков идиопатического фиброзирующего альвеолита.
    • Спирометрия (исследование функции внешнего дыхания)- Дестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ); на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких (ДЛСО): снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны. Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, респираторный алкалоз.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). Ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связаны с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования сотового легкого; участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах; зоны «матового стекла» могут уменьшаться в процессе лечения больных, однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием сотового легкого.
  • Биопсия позволяет подтвердить или исключить альтернативные диагнозы, такие как саркоидоз, гиперсенситивный пневмонит, эозинофильную пневмонию, альвеолярную карциному, лимфому, гистиоцитоз X.

    • Дифференциальная диагностика: