Рассеянный склероз (Множественный склероз)

- хроническое аутоиммунное демиелинизирующее прогрессирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями.

Предрасполагающие факторы:

Классификация:

По течению: Код по МКБ: Формы: Течение РС: Клинико-патоморфологические варианты:

• Диффузный миелинокластический склероз Шильдера

• Болезнь Марбурга — стремительно развивающееся демиелинизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение 1-нескольких месяцев.

• Концентрический склероз Бало

• Острый рассеянный энцефаломиелит

• Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга.

Клиническая картина:

Заболевают преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже - в детском и пожилом возрасте. Начало клинических проявлений чаще незаметное, моносимптомное. Иногда рассеяный склероз возникает остро и проявляется сразу множественными неврологическими симптомами. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит): ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косоглазие), нестойкими пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими глубокими рефлексами, клонусами стоп, патологическими стопными и кистевыми знаками), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интенционное дрожание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), вегетативно-сосудистая дистония, поражения лицевого, тройничного нервов и нервов бульбарной группы. У женщин может нарушаться менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция. Характерным ранним (но не обязательным) признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов. В отличие от других заболеваний нервной системы при повторных обострениях болезни возникают новые симптомы. Нарушения когнитивных функций появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижение интеллекта различной степени вплоть до дементации. Эпилептические припадки при рассеянном склерозе наблюдаются редко, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. В зависимости от преимущественной локализации бляшек рассеянного склероза различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, стволовую, спинальную, а также оптическую. Почти в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующаяся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии болезни, симптомами поражения координаторных и пирамидных систем в головном и спинном мозге, а также зрительных, глазодвигательных, вестибулярных и других систем.
Мозжечковая форма чаще проявляется симптомами поражения ствола мозга и мозжечка, реже - только мозжечковыми симптомами: скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм, адиадохокинез, дисметрия, атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, расстройства почерка. В далеко зашедших стадиях интенционное дрожание становится резко выраженным и приобретает характер гиперкинеза, который более заметен в руках и ногах, менее - в туловище и голове. Выраженное дрожание позволило выделить эти случаи в гиперкинетическую форму рассеяного склероза. Редко встречается острая стволовая форма рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением и даже летальным исходом. Заболевание развивается остро при нормальной или повышенной температуре тела в течение 1-2 сут. На фоне головной боли с рвотой выявляются симптомы нарушения функции ствола мозга и мозжечка.
При оптической форме ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения, которое восстанавливается через некоторое время самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвета), скотомы.
Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, проводниковые нарушения чувствительности, различной степени выраженности тазовые расстройства. Выделенные клинические формы рассеяного склероза в чистом варианте встречаются редко. Обычно на фоне доминирующего синдрома можно обнаружить и другие очаговые симптомы, выраженность которых значительно слабее. В целом клинические проявления могут быть разделены на 7 основных групп:

1. поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;

2. поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;

3. нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;

4. поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

5. невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

6. нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;

7. нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

Первые проявления рассеянного склероза:

Наиболее типичные симптомы рассеянного склероза: Некоторые симптомы не часты при рассеянном склерозе: Более редкие симптомы при рассеянном склерозе Нетипичные симптомы рассеянного склероза

Диагностика:

Исследование спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных антител. Увеличение количества антител — показатель повышенной иммунной активности. Этот тест положителен у 90% людей с РС. В СМЖ обнаруживаются: Обычно число клеток в СМЖ не превышает 20 мкл-1, но в начале рассеянного склероза может достигать 50 мкл-1 и выше. Лимфоцитоз выше 75 мкл-1 или появление в СМЖ нейтрофилов не характерны для рассеянного склероза.

Цитоз чаще встречается у молодых больных с ремиттирующим течением, чем у больных старшего возраста с прогрессирующим течением. Концентрация белка обычно в норме, и лишь иногда незначительно увеличена.

Наиболее доказательным подтверждением наличия рассеянного склероза является определение олигоклональных антител (ОАТ) к белкам миелина и увеличение концентрации иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с его содержанием в сыворотке крови.

В 80% случаев имеется повышенная концентрация IgG на фоне нормальной концентрации белка в результате избирательного синтеза IgG в ЦНС. Рост концентрации IgG в ЦНС при рассеянном склерозе – отражает процесс нарастания титра специфических аутоиммунных IgG-аутоантител.

Вместе с тем изменения состава ЦСЖ не являются специфичными для рассеянного склероза. Для диагностики рассеянного склероза используется три основных исследования вызванных потенциалов: При проведении каждого из этих трех видов исследования к коже головы прикрепляются электроды, подключенные к электроэнцефалографу (ЭЭГ) который регистрирует реакцию мозга в ответ на различные раздражители. Врач оценивает скорость, с которой мозг реагирует на полученные сигналы. Более слабая или медленная реакция на стимулы может указывать на наличие поражений головного мозга. Тест не специфичен. Определение неврологического статуса (функционирование черепно-мозговых нервов, координация, рефлексы, сила и т.д.) При проведении магнитно-резонансной томографии для получения изображений головного и спинного мозга используются магнитные волны. В случае, если у пациента подозревают РС, во время процедуры может потребоваться инъекция контрастного вещества (гадолиния). Инъекция этого вещества позволит врачам определить места активного воспаления, в которых происходит процесс демиелинизации. На сегодняшний день МРТ считается одним из самых информативных исследований при диагностике РС. Очаги патологического поцесса МРТ выявляет у 95% пациентов с диагнозом рассеянный склероз. Также некоторые возрастные особенности головного мозга могут иногда трактоваться как очаги поражения РС (ложно-положительные результаты). Диагностические критерии рассеянного склероза по данным МРТ:

Для больных до 50 лет:

Диагноз рассеянного склероза считается весьма вероятным при обнаружении у больного на средневзвешенных или Т2-взвешенных изображениях четырех или более очагов или трех очагов, по крайней мере один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов не менее 3 мм). Для больных старше 50 лет: требуются также два из следующих дополнительных критериев: Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по Barkhof: Очаги должны соответствовать 3 из 4 условий: - История болезни (анамнез) Сбор жалоб больного, наличие наследственной предрасположенности, перенесенные заболевания, наличие вредных привычек и т.д.

Дифференциальная диагностика: