Железодефицитная анемия

Предрасполагающие факторы:

- недостаточное поступление железа в организм с пищей

- увеличение потребности в железе в связи с ростом, дифференциации тканей, созреванием органов (особенно при беременности, в подростковом возрасте и у новорожденных до года).

- хронические кровопотери: микротравмы, микрокровотечения в желудочно-кишечном тракте (полипы в кишечнике, язвенная болезнь), частые носовые кровотечения, аномалия развития сосудов.

- наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, пиелонефрит)

- повторная беременность и роды

- период лактации

- обильные менструации

- хронические заболевания почек

- дивертикулез кишечника

- онкологические заболевания

- язвенные и опухолевые процессы в ЖКТ

- хронический геморрой

- эндометриоз

- дисфункциональные маточные кровотечения

- синдром Гудпасчера

- гельминтозы

- донорство

- гемангиома внутренних органов

- заболевания тонкой кишки, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции

Этиология:

1. потеря железа при хронических кровотечениях:

-- кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение вен пищевода, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой;

-- длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;

-- макро- и микрогематурия: хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря;

-- носовые, легочные кровотечения;

-- потери крови при гемодиализе;

-- неконтролируемое донорство; 2. Нарушение усвоения железа:

-- резекция тонкого кишечника;

-- хронический энтерит;

-- синдром мальабсорбции;

-- амилоидоз кишечника; 3. повышенная потребность в железе:

-- интенсивный рост;

-- беременность;

-- период кормления грудью;

-- занятия спортом; 4. недостаточное поступление железа с пищей:

-- новорожденные;

-- маленькие дети;

-- вегетарианство или иные пищевые ограничения. 5. врожденный дефицит железа 6. нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина

Классификация:

Клиническая классификация ЖДА:

1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных небольших хронических кровопотерь – метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д.

2. ЖДА беременных. Причины возникновения анемий данной группы различны: дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение всасывания железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери железа в период лактации и др.

3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях.

4. ЖДА вторичные, возникающие при инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии в этих случаях развиваются вследствие больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро– и даже макрогеморрагиях, повышении потребности в железе в очагах воспаления.

5. Эссенциальная (идиопатическая) ЖДА, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины возникновения дефицита железа. У большинства больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа.

6. Ювенильная ЖДА – анемия, развивающаяся у молодых девушек (и чрезвычайно редко – у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями.

7. ЖДА сложного генеза. В эту группу входят анемии алиментарные.

По стадиям:

I стадия – потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов, всасывание в кишечнике компенсаторно увеличивается;

II стадия – истощение запасов железа (уровень сывороточного железа – ниже 50 мкг/л, насыщение трансферрина – ниже 16%) препятствует нормальному эритропоэзу;

III стадия – развитие анемии легкой степени (100–120 г/л гемоглобин, компенсированная), с незначительным снижением цветового показателя и других индексов насыщения эритроцитов гемоглобином;

IV стадия – выраженная (менее 100 г/л гемоглобина, субкомпенсированная) анемия с явным снижением насыщения эритроцитов гемоглобином;

V стадия – тяжелая анемия (60–80 г/л гемоглобина) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией.

По степени тяжести:

• легкая (содержание Нb – 90–120 г/л);

• средняя (70–90 г/л);

• тяжелая (менее 70 г/л).

Клиническая картина:

Клиническими проявлениями ЖДА являются два важнейших синдрома – анемический и сидеропенический. Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Могут появляться снижение умственной работоспособности, ухудшение памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере развития анемии). При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, нередко – некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки – «мешки» вокруг глаз. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. ЖДА развивается постепенно, поэтому организм больного адаптируется к низкому уровню гемоглобина, и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат–дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами, такими как:

• извращение вкуса – непреодолимое желание употреблять в пищу что–либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто наблюдается и у взрослых женщин;

• пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

• извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (запахи бензина, ацетона, лаков, красок, гуталина и др.);

• выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;

• дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей);

• ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10–15% больных);

• глоссит (у 10% больных) – характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем – атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу;

• атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;

• симптом «синих склер» – характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза;

• императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря;

• «сидеропенический субфебрилитет» – характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;

• выраженная предрасположенность к острым респираторно–вирусным и другим инфекционно–воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;

• снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Диагностика:

Сбор данных анамнеза, жалоб, общий осмотр.

Лабораторная диагностика:

1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (норма 27-35 пг) снижено.

2. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляет 31-36 г/дл.

3. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии - 2+3:1.

4. Микроцитоз эритроцитов - уменьшение их размеров.

5. Разная по интенсивности окраска эритроцитов - анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов.

6. Разная форма эритроцитов - пойкилоцитоз.

7. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме.

8. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением случаев кровопотери или онкопатологии).

9. Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы; умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содержание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа).

Биохимический анализ крови:

1. Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л).

2. ОЖСС повышена (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина; ОЖСС в норме - 30-86 мкмоль/л).

3. Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных железодефицитной анемией (у больных анемией хронических заболеваний - в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа.

4. Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содержания сывороточного железа).

5. Процент насыщения трансферрина железом (отношение показателя железа сыворотки крови к ОЖСС; в норме 16-50%) снижен.

6. Уровень сывороточного ферритина снижен (в норме 15-150 мкг/л).

Вместе с тем у больных железодефицитной анемией увеличено количество трансферриновых рецепторов и повышен уровень эритропоэтина в сыворотке крови (компенсаторные реакции кроветворения). Объем секреции эритропоэтина обратно пропорционален величине кислородтранспортной емкости крови и прямо пропорционален кислородному запросу крови. Следует учитывать, что уровень сывороточного железа выше в утренние часы; перед началом и во время менструации он выше, чем после менструации. Содержание железа в сыворотке крови в первые недели беременности выше, чем в последнем ее триместре. Уровень сывороточного железа повышается на 2-4-й день после лечения железосодержащими препаратами, а затем снижается. Значительное потребление мясных продуктов накануне исследования сопровождается гиперсидеремией. Эти данные необходимо учитывать при оценке результатов исследования сывороточного железа. Не менее важно соблюдать технику лабораторного исследования, правила забора крови. Так, пробирки, в которые собирают кровь, предварительно должны быть промыты соляной кислотой и дистиллированной водой. Исследование миелограммы выявляет умеренную нормобластическую реакцию и резкое снижение содержания сидеробластов.

О запасах железа в организме судят по результатам десфералевой пробы. У здорового человека после внутривенного введения 500 мг десфераля выводится с мочой от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больного с железодефицитной анемией выведение железа снижается до 0,2 мг. Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозга до назначения витамина В12 (прежде всего, для дифференциальной диагностики с мегалобластной анемией). Для выявления причины железодефицитной анемии у женщин обязательна предварительная консультация гинеколога с целью исключения заболеваний матки и ее придатков, а у мужчин - осмотр проктолога для исключения кровоточащего геморроя и уролога для исключения патологии предстательной железы.